Vés al contingut

L'arquitectura de les mitocòndries: salut i malaltia

Images

Contact

Imatge
Press & Communications Section Head
Tel.+34 93 40 37255

Científics de l’IRB Barcelona publiquen a Physiological Reviews un treball de revisió sobre els canvis en la forma i moviments de les mitocòndries, i llisten les malalties humanes associades a defectes en aquests processos. Amb això, senten les bases d’una nova aproximació que connecta la biologia cel·lular amb la patologia.

La funció principal de las mitocòndries és transformar les molècules d’aliment en energia, que després les cèl·lules utilitzaran per realitzar múltiples funcions. Totes les cèl·lules de l’organisme, a excepció dels glòbuls vermells, tenen mitocòndries en el seu interior, encara que és en les cèl·lules dels músculs i del sistema nerviós on n’hi ha majors concentracions, precisament perquè requereixen més energia. Les mitocòndries són molt plàstiques: canvien de forma, es fusionen, se separen i es mouen constantment dins la cèl·lula. A aquests processos se’ls anomena de dinàmica mitocondrial i tenen efectes en el bon funcionament d’aquests orgànuls. Científics de l’IRB Barcelona, experts en dinàmica mitocondrial, han publicat un treball on examinen el coneixement obtingut fins ara sobre aquests processos i les malalties associades a defectes en els gens que els controlen. L’article elaborat pels científics Marc Liesa, Manuel Palacín i Antonio Zorzano es publica en l‘últim número de Physiological Reviews, una de les revistes amb major índex d’impacte en ciència.

Malalties humanes i dinàmica mitocondrial

A l’última dècada, els científics han identificat un bon número de gens i proteïnes involucrats en la fusió, divisió, morfologia i distribució de les mitocòndries. L’estudi d’aquests processos ha permès observar que mutacions en gens que codifiquen per a aquestes proteïnes causen diverses malalties neurodegeneratives. Per exemple, persones amb mutacions en el gen de fusió mitocondrial, MFN2, desenvolupen la Malaltia de Charlot-Marie Tooth (CMT), una paràlisi atròfica juvenil que afecta les extremitats. Un altre gen de fusió, OPA1, està alterat en la Malaltia de Kjer, una distròfia del nervi òptic.

Una altra conclusió dels treballs de recerca realitzats fins avui és que la dinàmica mitocondrial està íntimament relacionada amb la funció de les mitocòndries. Els errors en la funció de les mitocòndries està en la base de malalties complexes com l’obesitat, la diabetis de tipus 2, patologies vasculars, l’Alzheimer i el Parkinson. Encara que cal fer més estudis que ho confirmin, els autors especulen que les disfuncions mitocondrials estan provocades per un mal funcionament de les proteïnes de dinàmica mitocondrial. Ja hi ha dades que apunten en aquesta direcció. Per exemple, els malalts de diabetis de tipus 2 tenen nivells alterats de la proteïna MF2. Un altre exemple: les cèl·lules de teixit muscular en obesos, tenen menys mitocòndries i més petites, dues característiques que controlen gens de dinàmica mitocondrial.

Els autors auguren un creixement en l’interès de la indústria farmacèutica cap a les proteïnes de dinàmica mitocondrial, si es confirma que estan directament involucrades en el desenvolupament de malalties complexes. Seran especialment prometedores com a dianes terapèutiques, les proteïnes que actuen en la membrana exterior de les mitocòndries, como és el cas de MFN2.

Article de referència:
Mitochondrial dynamics in mammalian health and disease.
Liesa M, Palacín M, Zorzano A.
Physiol. Rev. 2009 Jul;89(3):799-845.; doi:10.1152/physrev.00030.2008

IRB Barcelona

L’Institut de Recerca Biomèdica (IRB Barcelona) treballa per aconseguir una vida lliure de malalties. Desenvolupa una recerca multidisciplinària d’excel·lència per curar el càncer i altres malalties vinculades a l'envelliment. Treballa establint col·laboracions amb la indústria farmacèutica i els principals hospitals per fer arribar els resultats de la recerca a la societat a través de la transferència de tecnologia, i du a terme diferents iniciatives de divulgació científica per mantenir un diàleg obert amb la ciutadania. L’IRB Barcelona és un centre internacional que acull al voltant de 400 investigadors de més de 30 nacionalitats. Reconegut com a Centre d'Excel·lència Severo Ochoa des de 2011, és un centre CERCA i membre del Barcelona Institute of Science and Technology (BIST).