L’equip d’investigació liderat pel científic ICREA del IRB Barcelona, Lluís Ribas, publica a Cell Reportel seu treball on es descriu una xarxa funcional que coordina la síntesi de proteïnes amb la replicació de l’ADN a mitocondris animals.
Aquests resultats contribuiran a la comprensió dels mecanismes implicats en la desregulació mitocondrial, associada a patologies com MELAS o MERRF, i poden contribuir a trobar nous enfocs terapèutics.
Un estudi liderat per l’investigador investigador Lluís Ribas del laboratori de Traducció Genètica de l’Institut d’Investigació Biomèdica (IRB Barcelona), i publicat a CELL Reportsavança en la comprensió del paper que du a terme la proteïna essencial SLIMP en la coordinació de la síntesi de la massa mitocondrial.
En particular, el treball, que ha comptat amb la col·laboració dels investigadors de l’IRB Barcelona i de l’IBMB-CSIC Travis Stracker i Maria Solà-Vilarubias, descriu una xarxa funcional que combina la síntesi de proteïnes amb la replicació de l’ADN en mitocondris animals. Fins ara, l’existència de xarxes reguladores dintre dels mitocondris era desconeguda.
Ribas, investigador ICREA de l’IRB Barcelona, explica que “des de que al 2010 vam descobrir una proteïna mitocondrial essencial anomenada SLIMP, hem estat investigant les seves funcions. Aquests resultats són un pas més per ajudar-nos a revelar mecanismes de regulació mitocondrial importants pel metabolisme cel·lular i la regulació del creixement. Moltes malalties humanes són causades per o causen elles mateixes desregulació mitocondrial, i comprendre els mecanismes involucrats ajudarà a trobar nous enfocs terapèutics”.
La investigació mostra que una duplicació del gen que codifica la seril-ARNt sintetasa mitocondrial (SerRS2) va generar en artròpodes una proteïna paràloga (SLIMP) que forma un complex heterodirèmic amb un monòmer de SerRS2, generant una nova variant de la seril-ARNt sintetasa que és essencial per a la síntesi de proteïnes i la respiració mitocondrial.
A més, el treball revela que SLIMP interactua simultàniament amb la proteasa mitocondrial LON, estimulant així la degradació de la proteïna d’unió a l’ADN TFAM (acrònim anglès de Mitochondrial Transcription Factor A), prevenint l’acumulació d’ADN mitocondrial. Per tant, la síntesi de proteïnes al mitocondri s’acobla directament als nivells d’ADN mitocondrial mitjançant una xarxa basada en una modificació estructural profunda d’un ARS animal.
Article de referència:
Daria Picchioni, Albert Antolin-Fontes, Noelia Camacho, Claus Schmitz, Alba Pons-Pons, Marta Rodríguez-Escribà, Antigoni Machallekidou, Merve Nur Guler, Panagiota Siatra,Maria Carretero-Junquera,Alba Serrano, Stacy L. Hovde, Philip A. Knobel,Eva M. Novoa, Maria Solà-Vilarrubias, Laurie S. Kaguni, Travis H. Stracker, and Lluís Ribas de Pouplana.
Mitochondrial Protein Synthesis and mtDNA Levels Coordinated through an Aminoacyl-tRNA Synthetase Subunit
Cell Reports (2019) DOI: 10.1016/j.celrep.2019.03.022
Un projecte de l'IRB Barcelona, liderat per Antonio Zorzano, rep finançament de la Fundació BBVA per explorar un possible vincle entre l'envelliment i el càncer.
Anomenat MitoFuss, el projecte se centra en l'estudi de la proteïna mitocondrial Mitofusina2.
La Vanguardia, Diario Médico, GEN, Technology Networks, entre altres mitjans de comunicació nacionals i internacionals, han publicat un article sobre un treball recent de l’IRB Barcelona que obre la via a considerar que defectes en els mitocondris poden estar en l’origen d’un grup de malalties que impliquen inflamació muscular crònica i que tenen un origen desconegut.
Enllaç a La Vanguardia
Gen, Phys Org, News Medical Life Sciences, entre altres mitjans internacionals, an publicat un article sobre l'últim estudi d'Antonio Zorzano de l'IRB Barcelona, el qual apunta a defectes en les mitocondris com a possibles causants d'un grup de malalties que impliquen inflamació muscular crònica i que són d’origen desconegut.
Enllaç a GEN
